側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）

血管炎のなかには、自己免疫疾患として巨細胞性動脈炎があり、その一部は側頭動脈に炎症を起こし、その結果、失明することがあります。側頭動脈炎は巨細胞性動脈炎に含まれます。

側頭動脈炎は、リウマチ性多発筋痛症に合併することがあるので、注意が必要です。

側頭動脈－外頚動脈
眼動脈－内頚動脈

いずれも巨細胞性血管炎で内膜が肥厚し血流障害を起こし、眼動脈の場合は失明することがある。脳動脈で脳梗塞。

全身症状：発熱、倦怠感、貧血、赤沈亢進、CRP上昇
炎症：側頭動脈に沿った頭痛
内腔狭窄：虚血性視神経障害、視力低下、失明
そしゃく筋阻血→顎跛行
拡張：大動脈瘤、血圧左右差

・リウマチ性多発筋痛症(PMR)の合併：50％にPMRを合併、PMRの20％に巨細胞性血管炎を合併

治療はステロイド（プレドニゾロン0.5－1mg/kg/日）　慎重に漸減。再燃率50％、治療抵抗例、再燃例ではMTX、サイクロフォスファマイド、アザチオプリンなどを併用。

IL-6受容体阻害剤であるtocilizumab(TCZ)が保険適応となっている。（2017年よりステロイドに副作用・抵抗性、再発例など）

エビデンス：診断は超音波が第一選択

大型血管炎（巨細胞性動脈炎）が疑われる患者では早期の画像検査が推奨され、巨細胞性動脈炎では超音波（側頭動脈エコー）が第一選択とEULAR推奨で示されています。（Dejaco C ら. Ann Rheum Dis. 2018）^[1]。

エビデンス：トシリズマブ併用（GiACTA）

巨細胞性動脈炎では、トシリズマブ（IL-6受容体阻害薬）をステロイド漸減に併用すると、プラセボ併用より持続的なステロイドフリー寛解の達成に優れると無作為化比較試験（GiACTA）で報告されています。（Stone JH ら. N Engl J Med. 2017）^[2]。

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Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018;77(5):636-643. PMID: 29358285.
Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328. PMID: 28745999.

参考：『リウマチ病学テキスト改訂第3版』 / 『リウマチ・膠原病診療マスト＆ベスト』 / 『膠原病診療ノート第5版』