先天性肩甲骨高位症(Sprengel変形)
まれな先天性の疾患です。1万人に1人ぐらい発症します。クリッペル・ファイル症候群の1/3に合併します。
肩甲骨は胎生3ヶ月で下降しますが、頚椎との異常な連結で高い位置にとどまります。
肩甲骨高位自体は経過を観察して整容的に問題があれば、手術を行い下方へ移動させます。
ほかの疾患が隠れていないか精査する必要があります。
エビデンス:Sprengel変形の分類
先天性肩甲骨高位症(Sprengel変形)は、最も多い先天性の肩の異常で、Cavendish分類などで重症度が評価されると報告されています。(Öner A ら. J Pediatr Orthop. 2020)[1]。
エビデンス:手術(修正Woodward法)
Sprengel変形に対する手術(修正Woodward法など)による整容・機能の改善が症例集積で報告されています。(Patwardhan S ら. Int Orthop. 2020)[2]。
エビデンス出典(全2件)を見る
- Öner A, Köksal A, Çimen O, et al. Modified Woodward Technique for Sprengel Deformity and a Modification of the Cavendish Classification. J Pediatr Orthop. 2020;40(8):401-407. PMID: 32379247.
- Patwardhan S, Sodhai V, Gugale S, Sancheti P, Shyam A. Surgical correction of Sprengel's deformity by modified Woodward procedure: outcomes in twenty eight patients. Int Orthop. 2020;44(6):1143-1151. PMID: 32303793.